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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sind die Lippen, der Oberkiefer und der weiche Gaumen nicht vollständig zusammengewachsen. Außerdem fehlt der knöcherne Nasenboden. Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalten können einzeln oder kombiniert, einseitig oder doppelseitig auftreten. Der Volksmund bezeichnet die einseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte als “Hasenscharte”, bei doppelseitigem Auftreten spricht man von einem “Wolfsrachen”.

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Jedes 500. Kind wird mit einer Spaltbildung im Gesicht geboren, damit zählen die Lippen-Kiefer-Gaumenspalten zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Sie entstehen in Folge eines unvollständigen Verschlusses von Teilen des Nasen-, Rachen- und Mundbereichs während der embryonalen Entwicklung.

Die einseitige, vollständige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist die häufigste Spaltbildung. Sie tritt vor allem auf der linken Seite auf und betrifft Jungen etwas häufiger als Mädchen.
Die Frage lässt sich nicht eindeutig beantworten. Vermutlich sind genetische, erbliche Ursachen für die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte teilweise mitverantwortlich. Dafür spricht, dass etwa zehn bis 17 Prozent der Spaltbildungen in Familien vorkommen, in denen mindestens ein Angehöriger ebenfalls an einer solchen Fehlbildung leidet.

Es scheint aber zusätzlich eine Reihe von Faktoren zu geben, die eine Spaltbildung begünstigen. So finden sich derartige Fehlbildungen häufiger bei Kindern, deren Mütter während der Schwangerschaft geraucht haben. Auch der Konsum von Alkohol und sowohl ein Vitaminmangel als auch eine Überdosierung bestimmter Vitamine (A und E) während der Schwangerschaft scheinen die Entstehung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten zu fördern.

Vor allem in den ersten Schwangerschaftswochen (vierte bis achte SSW) beeinflussen diese Faktoren die kindliche Gesichtsentwicklung und können ein unvollständiges Zusammenwachsen der einzelnen Gesichtsteile verursachen. Experten gehen von einer sogenannten multifaktiorellen Genese aus. Das heißt, damit sich eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bildet, müssen in der sensiblen Entwicklungsphase mehrere ursächliche Faktoren zusammen kommen.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten bereiten unbehandelt Schwierigkeiten beim Essen, Trinken und Sprechen, die je nach Grad der Fehlbildung sehr unterschiedlich stark ausgeprägt sind. Auch die Atmung und sogar das Hören können durch die Spaltbildung von Lippen, Oberkiefer und Gaumen beeinträchtigt sein.

Daneben sind die Kinder in vielen Fällen mit zunehmendem Alter einer nicht unwesentlichen psychischen Belastung ausgesetzt. So werden sie aufgrund ihrer offensichtlichen Fehlbildung häufig von anderen Kindern gehänselt. Auch die mit zahlreichen Arztbesuchen und Klinikaufenthalten verbundene Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte stellt für die betroffenen Kinder oft eine seelische Belastung dar.

Als Folge der Spaltbildung kann es außerdem zu Störungen der Zahnentwicklung kommen. Nicht selten beobachtet man wiederholte Entzündungen im Hals-Nasen-Ohrenbereich wie zum Beispiel Mittelohr- oder Nasennebenhöhlenentzündungen. Diese können wiederum Schwerhörigkeit und Störungen der Sprachentwicklung nach sich ziehen.

Ein weiteres Problem stellt die Sprachentwicklung dar, denn die Fehlbildung des Gaumens erschwert die korrekte Lautbildung.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten bereiten unbehandelt Schwierigkeiten beim Essen, Trinken und Sprechen, die je nach Grad der Fehlbildung sehr unterschiedlich stark ausgeprägt sind. Auch die Atmung und sogar das Hören können durch die Spaltbildung von Lippen, Oberkiefer und Gaumen beeinträchtigt sein.

Daneben sind die Kinder in vielen Fällen mit zunehmendem Alter einer nicht unwesentlichen psychischen Belastung ausgesetzt. So werden sie aufgrund ihrer offensichtlichen Fehlbildung häufig von anderen Kindern gehänselt. Auch die mit zahlreichen Arztbesuchen und Klinikaufenthalten verbundene Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte stellt für die betroffenen Kinder oft eine seelische Belastung dar.

Als Folge der Spaltbildung kann es außerdem zu Störungen der Zahnentwicklung kommen. Nicht selten beobachtet man wiederholte Entzündungen im Hals-Nasen-Ohrenbereich wie zum Beispiel Mittelohr- oder Nasennebenhöhlenentzündungen. Diese können wiederum Schwerhörigkeit und Störungen der Sprachentwicklung nach sich ziehen.

Ein weiteres Problem stellt die Sprachentwicklung dar, denn die Fehlbildung des Gaumens erschwert die korrekte Lautbildung.

Wie behandelt man die Lip­pen-Kie­fer-Gau­men­spal­te?
Das Ziel der Behandlung besteht darin, dem Kind einerseits ein normales Aussehen und andererseits eine normale Ess-, Trink-, Atmungs-, Sprech- und Hörfunktion zu ermöglichen. Die Therapie erfordert viel Geduld und sie muss frühzeitig beginnen und kann sich bis ins Erwachsenenalter erstrecken. Die Behandlung erfolgt in Zusammenarbeit mit verschiedenen Ärzten wie dem Kinderarzt, einem HNO-Arzt, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Zahnärzten sowie Kieferorthopäden. Zusätzlich empfiehlt sich die Unterstützung durch Sprachtherapeuten (Logopäden). Manchmal ist auch psychologische Hilfe sinnvoll.

In den ersten Lebenstagen wird der Säugling mit einer Gaumenplatte aus Plastik versorgt. Diese individuell angepasste Platte trennt den Nasen- vom Mundbereich, und erleichtert dem Kind das Trinken. Bis zur Operation können sich dank der Prothese die Zunge und der Gaumen anpassen und so nicht in die falsche Richtung wachsen.

In mehreren Schritten wird dann die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte operativ verschlossen. Der Verschluss von Lippe, Oberkiefer und weichem Gaumen sollte bis zum sechsten Monat erfolgen. Der harte (knöcherne) Gaumen wird, abhängig vom Entwicklungsstand des Kindes, so früh wie möglich und so spät wie nötig – im Alter von ein bis eineinhalb Jahren operiert.

Danach sind meist noch weitere Korrekturoperationen und Nachkontrollen notwendig, um das Ergebnis so optimal wie möglich (auch nach ästhetischen Gesichtspunkten) zu gestalten.

Sowohl hinsichtlich des Aussehens als auch der Funktion erzielt die Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte heutzutage sehr gute Ergebnisse. Dennoch können bei den Operationen, wie bei allen Eingriffen, Komplikationen auftreten. Eine überschießende Narbenbildung kann Störungen beim Atmen, Sprechen und Kauen verursachen. Daneben können während der OP Nerven und Blutgefäße verletzt werden und Blutungen, Infektionen und Wundheilungsstörungen eintreten.

Glücklicherweise sind die Komplikationen, ebenso wie resultierende Deformierungen, Asymmetrien und Zahnentwicklungsstörungen allesamt recht selten. Daher ist es den meisten Betroffenen letztlich möglich, durch eine operative Korrektur der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und unterstützende sprachtherapeutische Maßnahmen ein normales Leben zu führen.

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Strahlungsschäden Tschernobyl
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Strahlungsschäden Kinder nach OP
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Operationen für Strahlungsschäden bei Kindern, die durch den Unfall von Tschernobyl leiden

Die Veränderung des Gengutes hervorgerufen durch die Reaktorunfälle von Tschernobyl und Fukoshima wirken mindestens 50000 Jahre nach, Folge davon sind Neugeborene die an folgenden Missbildungen leiden: Hände ohne Daumen, Körper ohne Arme, Verkrümmungen, offene Wunden, grosse Turmore – und die Gendefekte pflanzen sich fort – die Lebenserwartung liegt bei durchschnittlich 57 Jahren.

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Das Reaktorunglück von Tschernobyl von 1986 wirkt noch 50000 Jahre nach: Die Reaktorkatastrophe von Tschernobyl ist eine Zeitbombe.

Die Säuglings- und Kindersterblichkeit hat stark zugenommen, viele Kinder leiden unter Magen-Darm-Erkrankungen, Bronchial- oder Bluterkrankungen, Erkrankungen des Herzens sowie Diabetes Typ 1. Die Ärztinnen und Ärzte stellen bereits seit Jahren eine deutliche Schwächung des Immunsystems bei Kindern fest und berichten über einen signifikanten Anstieg angeborener Missbildungen. Leukämien und andere Krebserkrankungen treten verstärkt und in sehr aggressiver Form auf.

Die Wissenschaftler erwarten, dass es in den nächsten Jahren und Jahrzehnten einen weiteren starken Anstieg von Krebserkrankungen geben wird. Die Ärzte prognostiziert insbesondere einen erheblichen Anstieg von Organ- und Skelettkrebserkrankungen in den nächsten zehn bis zwanzig Jahren.

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Katarakt bevor
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Katarakt danach
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Katarakt (Grauer Star)

Die klare Linse im Auge trübt sich im Laufe eines natürlichen Alterungsprozesses, ähnlich der Faltenbildung der Haut oder dem Grauwerden der Haare. Man sieht wie durch einen Schleier, bis man am Ende nur noch Hell oder Dunkel unterscheiden kann . Besonders in Entwicklungsländern gibt es bei Kindern den angeborenen Katarakt, wobei in etlichen Fälle die Ursache nicht festgestellt werden kann. Die getrübte Augenlinse wird durch eine Kunstlinse ersetzt und die Kinder können durch eine einfache Operation, die normalerweise 15 Minuten dauert, meist zum ersten Mal sehen.

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Immer wieder berichtet die Christoffel-Blindenmission (CBM) über Katarakt (Grauer Star) – auch bei Kindern. Immer wieder werden wir gefragt:  “Wieso haben eigentlich so viele Kinder in Afrika Grauen Star? Katarakt ist doch eine Alterskrankheit?”

Richtig – die Mehrzahl aller Katarakte tritt im Alter auf. Die klare Linse im Auge trübt sich im Laufe eines natürlichen Alterungsprozesses, also ähnlich der Faltenbildung der Haut oder dem Grauwerden der Haare. Man sieht wie durch einen Schleier. Dieser wird im Laufe der Zeit immer dichter, bis das Auge am Ende fast nur noch zwischen hell und dunkel unterscheiden kann. Man spricht hier von erworbenen Katarakten. Es gibt jedoch auch angeborene Katarakte, wenn die Augenlinse also schon bei der Geburt eine Trübung aufweist. In etlichen Fällen von angeborenem Katarakt kann keine genaue Ursache festgestellt werden. Bekannt ist aber, dass eine Virusinfektion der Mutter während der ersten drei Monate einer Schwangerschaft mit Röteln, Masern oder Mumps beim Kind einen Katarakt ausbilden kann. Hierzulande ist die Mehrheit der Bevölkerung gegen diese Virusinfekte geimpft. Bei jeder Impfung wird eine Impfrate von mindestens 95 Prozent angestrebt, um eine Weiterverbreitung von Krankheiten zu verhindern. Ganz anders sieht es in vielen Entwicklungsländern aus: Teilweise ist in diesen Ländern nur ein Drittel eines Jahrgangs geimpft. Deshalb kommt angeborener Grauer Star in Verbindung mit Infektionskrankheiten in Entwicklungsländern häufiger vor. Grauer Star kann auch vererbt werden oder genetisch bedingt sein, z.B. durch Chromosomenabweichungen (Trisomie 13 oder 15, Down-Syndrom). Es wird vermutet, dass viele Kinder in Entwicklungsländern auch wegen Mangelernährung von der Krankheit betroffen sind. Weitere Ursachen sind zum Beispiel Augenverletzungen, schwere Entzündungen und Stoffwechselerkrankungen (z.B. Diabetes). Auch nach intensiver und häufiger Strahleneinwirkung, etwa durch Röntgenstrahlung, Infrarot- oder UV-Strahlung hat man Katarakte festgestellt.

Egal, was die Ursache ist: Grauer Star lässt sich nur durch eine Operation behandeln. Medikamente helfen nicht. Die getrübte Augenlinse wird dabei durch eine Kunstlinse ersetzt. Die Operation dauert nur etwa 15 Minuten. Leider können die meisten Menschen in Entwicklungsländern für eine Operation finanziell nicht aufkommen. Deshalb ist es wichtig, dass wir weiterhin Menschen mit Grauem Star helfen. Seit 1966 wurden in CBM-geförderten Projekten über 10 Millionen Katarakt-Operationen durchgeführt. Es ist so eine große Freude, wenn ein Mensch nach einer einfachen OP wieder sehen kann!

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Herzfehler Kind
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Kind nach Herz OP
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Operationen bei angeborenen Herzfehler bei Kindern

In Myanmar können pro Jahr weniger als 200 Patienten am Herzen operiert werden. Wenn man bedenkt, dass in Westeuropa und den USA 800 bis 1200 Operationen pro 1 Million Einwohner und Jahr durchgeführt werden, wird klar, dass die Herzchirurgie in Myanmar am Anfang steht. Die Anzahl unbehandelter und chronisch kranker Patienten geht zudem in die Millionen.

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Herzchirurgie in Myanmar
Es gibt im Wesentlichen drei Herzchirurgien in Myanmar. Die grösste ist jene im Yangon General Hospital in Yangon selbst und steht unter der Leitung von Professor Khin Maung Lwin. Die Klinik führte in den letzten 10 Jahren maximal 170 Operationen pro Jahr durch. Nebst Professor Khin Maung Lwin besteht dasTeam aus jüngeren Herzchirurgen, welche er erst noch ausbilden muss. Die Resultate des Yangon General Hospital liessen während langer Zeit zu wünschen übrig, betrug die Sterberate doch um die 50%.
Unter der Leitung von Professor Khin Maung Lwin hat sich die Herzchirurgie jedoch massiv verbessert, und das Team erzielt gute Resultate in den Bereichen, in denen sie operativ tätig sind. Das Spektrum an Operationen,
welche das Yangon General Hospital durchführen kann, ist jedoch begrenzt und beschränkt sich auf je drei Operationstypen in der Erwachsenen und der Kinderherzchirurgie. Nebst dem Yangon General Hospital gibt es noch eine weitere Klinik in Yangon selbst, welche maximal 15 Operationen im Jahr durchführen kann. Dazu kommt noch das Militärspital, welches in der gleichen Grössenordnung operiert. Die Resultate beider Kliniken sind nicht bekannt. Vermögende Burmesen können sich im Ausland operieren lassen und zwar in Singapur und Bangkok. Für jene Patienten, welche sich dies nicht leisten können, bleiben nur zwei Optionen: sich entweder nicht behandeln lassen, oder aber das Risiko einer Behandlung in Myanmar selbst zu akzeptieren. Da es kein
Versicherungssystem gibt, bezahlen die Patienten, rsp. die Angehörigen alles aus eigener Tasche. Eine Herzoperation im Yangon General Hospital kostet zurzeit zwischen 2000 Euro und 3000 US Dollars.
Das Team in Yangon muss mit äußerst spartanischen Bedingungen zurechtkommen. So gibt es keine adäquate Diagnostik, welche dem Chirurgen versichert, dass er mit der geplanten Operation auch 100%ig sicher liegt. Im
Rahmen der Operation und der Behandlung auf der Intensivstation wie auch auf der Abteilung gibt es z.B. nur die Möglichkeit, jeden Tag den Kalium-Wert im Blut zu bestimmen. Als „Blutbank“ stellen sich auf freiwilliger Basis Mönche zur Verfügung. Sie warten so lange vor dem Operationssaal, bis die Operation zu Ende ist und es klar ist, ob Frischblut gebraucht wird oder nicht. Die technische Ausrüstung auf der Intensivstation ist prekär. Die größten Probleme finden sich bei den Beatmungsgeräten. Wie mir Professor Khin Maunz Lwin mitteilte, sind in kurzer Zeit vier Kinder nach der Operation auf der Intensivstation verstorben, weil die Beatmungsgeräte ohne einen Alarm anzugeben, ihren Dienst eingestellt haben.
Das Team um Professor Khin Maung Lwin kämpft bei kargem Lohn buchstäblich
um jeden Patienten. Um sich kontinuierlich zu verbessern, sind sie schon seit geraumer Zeit eine Kooperation mit Australischen Herzchirurgen aus Melbourne eingegangen. Dieses Team kann jedoch nur einmal pro Jahr für circa sieben Tage nach Myanmar reisen – zu wenig, um entscheidende Fortschritte zu erzielen.
Große Probleme bestehen in der Chirurgie der angeborenen Herzfehler, der Kinderherzchirurgie wie auch in der Chirurgie der erworbenen Herzfehler, d.h. der Erwachsenen -Herzchirurgie. Natürlich gibt es in Myanmar zusätzlich eine gewaltige Zahl von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern: sie sind im Kindesalter nicht operiert worden, leiden vor sich hin und haben buchstäblich zuviel, um zu sterben und zu wenig, um zu leben.
Die Bypass-Operation ist nach wie vor die häufigste Operation in der Erwachsenen-Chirurgie. Sie wird in Myanmar jedoch nur selten und mit großen Problemen durchgeführt, da sie mikrochirurgische Operationstechniken (Lupenbrille; Mikroinstrumente; ohne Mikroskop) benötigt und asiatische
Patienten zudem kleinere und schwieriger zu operierende Herzkranzgefässe aufweisen, als jene Patienten, welche wir in Europa operieren. DieseKonstellation führt zu einer „Learning Curve“ mit einer initialen Sterberate,
welche den Patienten ethisch und moralisch nicht zugemutet werden kann.
Diese Sterberate kann nur mit einem adäquaten Trainingsprogramm gesenkt werden.

Viele Patienten könnten sich eine Bypass-Operation leisten, wenn sie die Verwendung der Herz-Lungen-Maschine nicht auch noch bezahlen müssten. Dafür steht auch eine Technik zur Verfügung: die Bypass-Chirurgie am schlagenden Herzen, auch als „off-pump“-Bypasschirurgie bezeichnet. Diese Operationstechnik ist jedoch anspruchsvoller und kann in Myanmar noch nicht durchgeführt werden. Kardiologische Interventionen an den Herzkranzgefässen, z.B. das Setzen eines Gitterröhrchens in ein Herzkranzgefäss („Stent“) sind derart teuer, dass sie für jeden Patienten in Myanmar absolut unerschwinglich sind. Zudem sind sie mangels praktischer Tätigkeit mit einem höheren Risiko verbunden, als der operative Eingriff. Damit bleibt einem Patienten mit Verengungen im Bereiche der Herzkranzgefässe nebst der medikamentösen Therapie nur die Operation.
Mit Worten lässt sich die aktuelle Situation in Myanmar nur ungenügend beschreiben. Klar ist, dass das Yangon General Hospital über ein zukunftsträchtiges Team mit großem Potential verfügt, die Herz -und Gefäßchirurgie jedoch nicht alleine erlernen kann. Das Interesse an einer Kooperation mit EurAsia Heart Foundation ist deshalb sehr erwünscht

Operationsberichte

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Verbrennungen

In Entwicklungsländern und Schwellenländern treten vermehrt Verbrennungen bei Kindern durch vielseitige Ursachen auf: Offene, unbeaufsichtige Feuerstellen, Kerosinlampen und Gasexplosionen sind die häufigste Ursache für die Verbrennungen der Hautoberfläche.

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Das verbrannte avitale Gewebe ist eine gute Eintrittspforte für Mikroorganismen wie Bakterien und Pilze. Außerdem werden vom toten Gewebe die schädlichen Entzündungsvorgänge initiiert und unterhalten, die die Schwere der Verbrennungskrankheit ausmachen. Solange das geschädigte Gewebe nicht entfernt ist, ist auch die Ursache für oben genannte Sepsis und Multiorganversagen nicht beseitigt.

Aus diesem Grund ist die frühestmögliche chirurgische und komplette Entfernung von avitalem Gewebe, das sogenannte Debridement, angezeigt. Das geht so weit, dass kosmetische und funktionelle Ergebnisse dieser Eingriffe oft in den Hintergrund treten, um das Fortschreiten der Verbrennungskrankheit unterbrechen zu können.

In der Rekonvaleszenz treten Methoden der plastischen Chirurgie in den Vordergrund.

 

Hauttransplantation:

Als Hauttransplantation bezeichnet man ein Transplantation von Haut zur Deckung von Hautdefekten wie Verbrennungsunfällen, Verätzungen, chronische Geschwüren oder Wunden. Als Entnahmestelle dient typischerweise ein gesundes Hautareal am Oberschenkel oder an anderer normalerweise von Kleidung bedeckter Stelle. Voraussetzung für das Gelingen der Spalthauttransplantation ist eine infektionsfreie granulierende Wunde.

Man unterscheidet die freie Hauttransplantation und die Schwenklappentechnik.

Kritisch für das Anwachsen eines freien Hauttransplantats ist die schnellstmögliche Verbindung mit dem Blutgefäßsystem des benachbarten gesunden Gewebes beziehungsweise das Einsprossen neuer Gefäße in das Transplantat, da es ansonsten zu einem Absterben (Nekrose) des Hautstücks kommt. Am sichersten ist das Anwachsen, wenn das Blutgefäßsystem des Transplantats mit gefäßchirurgischen Methoden direkt mit den Gefäßen des Nachbargewebes verbunden wird. Bei der Schwenklappentechnik wird die bestehende Blutversorgung beibehalten und das Hautstück über die Wunde geschwenkt.

Prinzipiell kann bei der freien Hauttransplantation entweder Vollhaut oder Spalthaut transplantiert werden. Bei Vollhaut wird die gesamte Epidermis (Oberhaut) und Dermis (Lederhaut) übertragen, wichtig ist dabei, dass die Unterhaut weitestgehend entfernt wird. Bei der Spalthauttechnik werden dagegen nur Teile der Lederhaut mit übertragen. Mit einem Dermatom (als Handdermatom, Druckluftdermatom oder Elektrodermatom) oder einem Skalpell wird 0,2 bis 0,6 mm dicker Lappen abgetragen und zur Defektdeckung verwendet. Bei Spaltlappen kommt es zumeist zu einer Schädigung der Haarfollikel, so dass das transplantierte Hautstück ein spärliches oder gar kein Haarwachstum mehr zeigt, was insbesondere in der Tiermedizin von kosmetischer Bedeutung ist.

Forscher der Universität Zürich entwickelten ein Verfahren, bei dem eine künstliche Vollhaut (Kunsthaut) erzeugt und transplantiert werden kann. Dabei wird ein Stück Haut des Patienten in Schichten zerteilt und mit Hilfe von Enzymen in die einzelnen Zelltypen zerlegt; auf Kollagen erwächst daraus eine neue, vollständige Haut, die transplantiert werden kann. Dieses Verfahren soll 2013 am Kinderspital Zürich, in Berlin und in Amsterdam an Kindern mit schweren Verbrennungen eingesetzt werden.(NEUE HAUT FÜR KINDER, UZK News, Uni Zurich, 8. März 2013)

Maschentransplantation

Müssen größere Defekte gedeckt werden, kann das gewonnene Transplantat mit der Technik des Maschentransplantation, ähnlich dem Verfahren zur Herstellung von Streckmetall, auf einer Messerwalze mit einem rautenförmigen Schnittmuster versehen werden und so durch die mögliche Streckung eine bis zu dreimal so große Fläche decken. Die Einschnitte gehen durch die gesamte Dicke des Transplantats und können auch mittels Skalpell angelegt werden. Dieses Vorgehen hat gleichzeitig den Vorteil, dass Wundsekret durch die Öffnungen im Transplantat abfließen kann.

Meek-Transplantation

Ist die Deckung noch größerer Areale notwendig (z. B. bei Schwerstverbrannten), so greift man auf die Technik des Meek-Transplantation (benannt nach dem Erstbeschreiber C. P. Meek) zurück. Hierbei wird die entnommene Spalthaut auf Korkplatten aufgezogen und anschließend mit Hilfe rotierender Klingen in zirka 2×2 Millimeter große Quadrate geschnitten. Diese werden auf spezielle einmal dehnbare Textilien aufgebracht und dann bis zu einem Verhältnis von maximal 1:6 auseinandergezogen. Diese Textilunterlagen werden dann auf die Wunde aufgebracht und verankert.

Voraussetzungen

Das Empfangsbett muss aus frischem, nicht infizierten Granulationsgewebe bestehen. Älteres Granulationsgewebe muss aufgefrischt werden. Blutungen sind möglichst vollständig zu stillen, da Flüssigkeitsansammlungen zwischen Wundbett und Transplantat das Anwachsen verhindern. Freiliegende Knochen, Knorpel, Sehnen und Nerven verhindern ein Anwachsen des Transplantats.

Heilungsvorgänge

Die erste Verbindung zwischen Empfangsbett und Hauttransplantat wird durch ausgeschwitztes Fibrin hergestellt. Eine bakterielle Infektion führt zur Auflösung des Fibrins und damit zur Ablösung des Transplantats. Sekundär wird binnen etwa 10 Tagen durch neugebildetes Bindegewebe eine innigere Verbindung gewährleistet.

Für das weitere Überleben des Hauttransplantats ist eine schnelle Wiederherstellung der Durchblutung erforderlich. Wenn über Mikrochirurgie das Gefäßnetz des Transplantats direkt an Blutgefäße des benachbarten Gewebes angeschlossen wird, ist sie schnell gewährleistet. Wenn sie nicht erfolgt, wird die Versorgung des Transplantats zunächst durch serumartige Flüssigkeit sichergestellt, die über Kapillarkräfte in die Gefäße des Transplantats eindringt (plasmatische Imbibition). Die absorbierte Flüssigkeit führt zunächst zu einem Ödem, das zwei bis drei Tage sein Maximum erfährt.

Ist eine mikrochirurgische Verbindung der Gefäßnetze nicht möglich, kann es auf zwei Wegen zur Verbindung der Gefäßnetze kommen. Zum einen können sich spontan Anastomosen bilden, die zunächst ungeordnet durchflossen werden, ab etwa 7 Tagen einen geordneten Blutfluss zeigen. Andererseits können nach etwa 2 bis 3 Tagen neue Blutgefäße einsprossen (Angiogenese). Neue Lymphgefäße bilden sich etwa nach 4 bis 5 Tagen. Mit diesen Vorgängen bildet sich auch das Ödem zurück. Die Farbe des Transplantats ändert sich entsprechend der Qualität der Gefäßversorgung von ursprünglich blass nach 3 bis 4 Tagen in leicht rötlich, nach etwa einer Woche in rot und erreicht nach 14 Tagen die normale Hautfarbe. Das Nachwachsen der Haare beginnt etwa 2 bis 3 Wochen nach der Transplantation.

Prinzipiell ist das transplantierte Hautstück für mindestens drei Wochen möglichst ruhigzustellen, da Bewegungen ein Anwachsen und den Anschluss an das Blutgefäßsystem verhindern.

Weiterbehandlung

Nach anfänglicher Abdeckung der Entnahmestelle mit Vaselinverbänden oder ähnlichem kann die infektionsfreie Wunde an der Luft getrocknet werden und wie eine tiefe Schürfwunde weiterbehandelt werden. Bewährt hat sich auch das komplette Ausschneiden nicht zu breiter Entnahmestellen und die anschließende Naht. Die verheilte Narbe ist wie nach anderen Operationen schmal und meistens kaum noch sichtbar. Bei großflächigen Entnahmestellen kann man auch eine transparente Folie nehmen wie z.B. Omniderm, die schrittweise über der nachgewachsenen Haut wieder entfernt wird. Die Verbandwechsel erübrigen sich dann fast und sind viel weniger schmerzhaft.

An der Transplantatstelle wird oft mit den Verbänden leichter Druck ausgeübt, um das Einwachsen von Gefäßen vom Granulationsgewebe auch zu erreichen. Gleichzeitig wird die Wunde für einige Tage ruhiggestellt um störende Bewegungen zwischen Transplantat und Wundgrund zu vermeiden. Seit wenigen Jahren kommt auch die Vakuumtherapie zum Einsatz, um durch das Andrücken des Transplantates an die Empfängerstelle und Förderung der Granulation das Anheilen zu verbessern.

Komplikationen

Wird das Transplantat abgestoßen, ist häufig eine Infektion die Ursache. Heilungsstörungen entstehen auch bei schlechter lokaler Durchblutung und wenn das Spalthauttransplantat nicht spannungsfrei aufgelegt ist und damit dem Wundgrund nicht ausreichend aufliegt.

(Quelle: Wikipedia)

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Angeborene Missbildungen des Gesichtsschädels

Kraniofaziale Dysmorphien sind von der Norm abweichende Formen und Unverhältnismäßigkeiten von Kopf und Gesicht, mit damit verbunden starken lebensbedrohenden Beeinträchtigungen der Kinder.

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Kraniofaziale Fehlbildung

Kraniofazialen Fehlbildungen sind komplexe Fehlbildungen mit erheblichen Auswirkungen auf die Betroffenen, die schon lange bekannt sind. 1894 beschrieb der französische Arzt Eugene Apert als Erster diese Art der Fehlbildung zusammen mit Zusammenwachsungen der Finger und Zehen – das nach ihm benannte Apert-Syndrom. In Deutschland leben etwa 400 Betroffene, davon 250 Kinder und Jugendliche. Die Häufigkeit liegt in etwa bei 1:90000 Geburten.Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes

Entstehung

Kraniofaziale Fehlbildungen sind die Folge von genetischen Veränderungen, die schon vor der Geburt vorhanden sind. Die fünf häufigsten Syndrome sind: Apert-SyndromPfeiffer-SyndromCrouzon-SyndromCarpenter-Syndrom und das Saethre-Chotzen-Syndrom

Typisch für alle fünf Fehlbildungen sind Missbildungen des Kopf- und Mittelgesichtsbereiches und des Bewegungsapparates in unterschiedlichen Ausprägungen.

Behandlung

Die ausgeprägteste Form der kraniofaziale Fehlbildungen ist das Apert-Syndrom bei dem auch noch zusätzlich die Finger und Zehen, teilweise knöchern, zusammengewachsen sind.

Knöcherne Fehlbildungen sind durch aufwändige Operationen teilweise korrigierbar. Auch die geistige Entwicklung kann normal verlaufen. Jedoch werden häufig Entwicklungsauffälligkeiten unterschiedlicher Ausprägung beobachtet.

Die heutigen Behandlungen sind noch nicht vollkommen, jedoch eine außerordentliche Steigerung zu dem, was vor 20 Jahren verfügbar war und es gibt Hoffnung, dass in der Zukunft ebenfalls schnelle Fortschritte gemacht werden.

Aber in der Gegenwart ist immer noch eine große Gruppe von Ärzten und Therapeuten erforderlich, um eine Behandlung zu ermöglichen, die den Betroffenen die Möglichkeit auf ein zufriedenes Leben gibt.

(Quelle: Wikipedia)

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Angeborene Missbildungen des Körpers, wie Hände und Füße

Unter einer Fehlbildung, Missbildung oder einem Geburtsfehler versteht man eine vor der Geburt entstandene oder angelegte Fehlgestaltung eines Organs. Dabei können auch mehrere Organe betroffen sein, wobei man hier bei verschiedenen charakteristischen Kombinationen auch von Fehlbildungssyndromen spricht.

Weitergehende Informationen

Fehlbildungen können spontan ohne erkennbare Ursache auftreten, genetisch bedingt sein oder durch umweltbedingte (teratogene) Einflüsse ausgelöst werden.

Es handelt sich um die Veränderung von Form und Größe oder gar die Nichtexistenz eines oder mehrerer Organe oder Organsysteme als Folge von Besonderheiten in der frühkindlichen Entwicklung im Mutterleib.

Ursache für Fehlbildungen können Mutationen (Veränderungen der Erbsubstanz) oder äußere Einwirkungen sein. In sehr vielen Fällen ist jedoch eine Ursache nicht nachzuweisen und man geht von Mutationen unklarer Genese aus. Missbildungen, die auf Eigenschaften von Vorfahren zurückgehen und als klassische Evolutionsbelege angesehen werden, werden Atavismen genannt. Art und Schwere von Besonderheiten, die durch exogene Faktoren hervorgerufen werden, sind vom Zeitpunkt der Einwirkung abhängig. Faktoren, die nach der Determinationsphase für ein Organ auf den Embryo wirken, können dessen Ausbildung zwar nicht mehr unterbinden, aber für eine mehr oder weniger starke Fehlentwicklung verantwortlich sein.

Bei einigen Besonderheiten, wie etwa dem Vorhandensein eines Schwanzes oder zusätzlicher Finger oder Zehen (Polydaktylie), ist die Behandlung durch Amputation aus ästhetischen Gründen zwar verbreitet, aber medizinisch meist nicht notwendig. Ebenfalls medizinisch behandelt wird in den meisten Ländern der Hermaphroditismus, wogegen sich Betroffene in Protestbewegungen zusammengeschlossen haben.

Mikronährstoffmangel

Ein Mangel von Mikronährstoffen der Mutter kann zu Fehlbildungen bis hin zu Fehlgeburten führen. Hier sind insbesondere Jod-, Folsäure- und Cobalaminmangel zu nennen.

Infektionskrankheiten der Mutter

Für den Embryo bzw. Fetus potentiell schädliche Infektionskrankheiten sind z. B. Röteln und Windpocken (Varizellen-Syndrom). Je nach Zeitpunkt des Befalls ruft das Virus mit unterschiedlicher Häufigkeit und Ausprägung Fehlbildungen an verschiedenartigen Organen wie Herz, Auge oder Ohr hervor.

Weitere Fehlbildungen können durch den Erreger der Toxoplasmose hervorgerufen werden. Er kann Gehirn- und Augenschäden verursachen. Infektionsquellen sind der Genuss rohen Fleisches, ungewaschenen Obstes oder Gemüses oder zu enger Kontakt mit Haustieren, insbesondere Katzen.

Röntgenstrahlen oder Strahlen radioaktiver Elemente

Strahlung kann den sich entwickelnden und wachsenden Organismus schädigen. Besonders gefährdet sind die Keimdrüsen, da in diesen hauptsächlich die langlebigen Frühstadien der Keimzellen betroffen werden.

Medikamente

Ende der 1950er Jahre wurden in der Bundesrepublik Deutschland in auffallend vermehrter Zahl Kinder mit Fehlbildungen geboren, bei denen vor allem Extremitätenverkürzungen auftraten. 1961 konnte ein kausaler Zusammenhang zwischen den Besonderheiten und Thalidomid (=Contergan) hergestellt werden. Schädigungen kamen nur bei solchen Neugeborenen vor, deren Mütter in einem frühen Stadium der Schwangerschaft thalidomidhaltige Medikamente eingenommen hatten. Auch von Antibiotika und Neuroleptika kennt man teratogene Wirkungen. Durch den Contergan-Skandal bekam das Thema eine große Rolle in der öffentlichen Wahrnehmung

(Quelle, Wikipedia)

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